原发恶性骨肿瘤包括骨肉瘤、软骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、尤文氏肉瘤、纤维肉瘤、恶性骨巨细胞瘤、恶性淋巴瘤、血管肉瘤、骨髓瘤、脊索瘤、釉质细胞瘤，腺泡状肉瘤。骨肉瘤是最具代表性的原发恶性骨肿瘤。

　　※肉瘤发病情况

　　骨肉瘤占全部原发恶性骨肿瘤的20—34%，是最常见的恶性原发骨肿瘤，骨肉瘤为高度恶性肿瘤，75%患者在青少年发病，好发于股骨下端、胫骨上端、肱骨上端，即骨肉瘤主要发生在下肢特别是膝关节周围。