| 一、神经母细胞瘤为什么被称为“儿童肿瘤之王”:
神经母细胞瘤(Neuroblastoma,NB)是较常见的儿童期恶性实体瘤,是一种源于节后交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤,常发生于肾上腺髓质和颈、纵隔、椎旁等交感神经链分布的任何部位,占儿童肿瘤的第三位。神经母细胞瘤多发生于婴幼儿期,96%于10岁前发病,恶性程度高、进展快,容易早期转移到骨髓、骨及肺、脑等其他脏器,因此诊断时已经多为中晚期,以往常规治疗方法的5年生存率仅为10-20%。长期以来治疗效果差,预后不佳,几乎占全部儿童癌症死亡的15%。因此神经母细胞瘤被称为“儿童肿瘤之王”。
二、我院儿科治疗神经母细胞瘤的特色:
1.治疗手段:
天津肿瘤医院儿科自建立以来收治了大量的神经母细胞瘤患儿,随着诊疗技术和治疗方案的不断进步和完善,近年来治疗效果已经有了很大提高。我科主要采取个体化综合治疗的手段治疗神经母细胞瘤,即对不同患儿分别采用手术、化疗、放疗以及分化诱导剂和生物制剂相结合的治疗方法,5年生存率已达40%左右。
2.原发肿瘤的Ⅱ期手术切除:
长期以来手术一直是NB治疗的主要手段,但由于诊断时疾病往往已经是中晚期,肿瘤常呈侵袭性生长且范围广泛,并常有远处转移,所以原发肿瘤的Ⅰ期切除率极低,即使冒很大风险勉强切除,肿瘤的复发及转移率仍然很高。我科近十年来采用了术前给予新辅助辅助化疗后再进行肿瘤的Ⅱ期切除的方法,使原发肿瘤的切除率从20%提高到近80%。
3.新辅助化疗的应用:
新辅助化疗就是在肿瘤获得明确诊断后采用国际上公认或临床上证明有效的多药联合大剂量化疗方案对患儿进行若干周期的化疗。在肿瘤明显缩小并且全身转移情况得到控制、好转以后进行原发肿瘤的Ⅱ期切除。化疗后的影像学检查及肿瘤切除后的病理学检查都证实,多数肿瘤发生不同程度的缩小和坏死。神经母细胞瘤标记物-NSE和骨髓穿刺涂片也同样证实了术前化疗的作用。新辅助化疗的另一个优点是大大减少了术中肿瘤播散的机会。
4.术后放疗的应用:
对于手术无法完全切除或术后有肿瘤残存的病例,我们采取术中在瘤床或残留部位放置银夹等标记物进行定位,术后采取常规放疗或调强、适形放疗的方法有效地控制肿瘤的局部复发,同时最大限度地减少放疗对患儿正常组织的损伤。
5.术后辅助治疗的应用:
术后辅助化疗同样是治疗的主要手段。我科参考了大量国内外的最新资料制定了有效的化疗方案,并在集落细胞刺激因子(G-CSF)及干细胞移植的支持下对不同危险度的病例采取了不同的方案进行有针对性的大剂量和超大剂量化疗,即个体化治疗方法,使神经母细胞瘤的缓解率和生存期明显增加。
6.分化诱导剂和生物制剂的应用:
在常规治疗的同时或结束后,我们还应用了分化诱导剂如维甲酸和生物制剂如干扰素、白细胞介素-Ⅱ等进辅助治疗,也取得了一定效果。
总之,神经母细胞瘤是恶性程度极高的儿童恶性肿瘤,尽管近年来在诊断治疗方面我们已经取得了很大进步,疗效得到了一定改善,但目前全世界范围内对神经母细胞瘤的生物学特性尚未完全解读,仍需要我们做出更多的努力早日攻克当今的“儿童肿瘤之王”。
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