众所周知，当我们受伤时伤口会流血，而不久伤口上的血就会慢慢止住了。医学上把人体血管受到损伤时，血液自血管外流或渗出，而后机体通过一系列生理性反应使出血停止，叫做止血。可您知道吗，有一类疾病却会使人流血不止，是怎么回事呢？这就是因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病。到底为何血流不止，下面我们从几个方面一一探讨：

出血性疾病分类

一、血管壁异常

1.先天性或遗传性  ① 遗传性出血性毛细血管扩张症;②家族性单纯性紫癜;③先天性结缔组织病（血管及支持组织异常）。

2.获得性 ①感染：败血症②过敏：过敏性紫癜；③化学物质及药物：药物性紫癜；④营养不良：维生素C及PP缺乏症⑤代谢及内分泌障碍：糖尿病、Cushing病；⑥其他：结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜、体位性紫癜。

二、血小板异常

 （一）血小板数量异常

1.血小板减少①生成减少：再生障碍性贫血、白血病、放化疗后的骨髓抑制；②破坏过多：原发性血小板减少性紫癜；③消耗过度：弥散性血管内凝血；④分布异常：脾功能亢进。

2.血小板增多①原发性：原发性出血性血小板增多症；②继发性：脾切除术后。

（二）血小板质量异常

血小板无力症；巨大血小板综合症；血小板病；由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症引起的血小板质量异常。

三、凝血异常

血友病A、B及遗传性FXI缺乏症；遗传性凝血酶原、FV、VII、X缺乏症；  遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症；遗传性FXII缺乏及减少症；肝病性凝血障碍；维生素K缺乏症；尿毒症性凝血异常。

四、抗凝及纤维蛋白溶解异常

肝素使用过量；香豆类药物过量及敌鼠钠中毒；抗因子VIII、IX抗体形成 蛇咬伤、水蛭咬伤 ；溶栓药物过量。

五、复合性止血机制异常

血管性血友病（vWD）； 弥散性血管内凝血（DIC）。

实验室检查

（一）筛选实验

血管异常：出血时间（BT），毛细血管脆性试验

血小板异常：血小板计数，血块收缩试验，毛细血管脆性试验及出血时间（BT）

凝血异常：凝血时间，活化部分凝血活酶时间，凝血酶原时间，凝血酶原消耗时间，凝血酶时间

 (二)确诊试验

1.血管异常： 毛细血管镜,血vWF、内皮素-1(ET-1)及TM测定等。

2.;血小板异常：血小板形态,平均体积,血小板粘附、聚集功能,PF3有效性测定,血小板a颗粒膜蛋白(P选择素);血小板相关抗体(PAIg)及血栓素B2测定等。

3.凝血异常

(1)凝血第一阶段:因子XII、XI、X、IX、VIII、VII、V及TF等,有条件者应同时测定其抗原及活性。凝血活酶生成及纠正试验。

(2)凝血第二阶段:凝血酶原抗原及活性,凝血酶原碎片1+2(F1+2)测定。

(3)凝血第三阶段:纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、纤维蛋白单体、:血(尿)纤维蛋白肽A(FPA),FX III抗原及活性测定等.

4.抗凝异常 ①AT抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)测定;②PC及相关因子测定;③FVIII：C抗体测定; ④狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定。

5.纤溶异常 ①鱼精蛋白副凝(3P)试验;②血、尿FDP测定;③D-二聚体 (D-dimer)测定;④纤溶酶原测定;⑤t-PA、纤溶酶原激活物抑制物(PAI) 及纤溶酶-抗纤溶酶复合物(PIC)等测定.

(三)特殊试验

对某些遗传性疾病及一些特殊、少见的出血性疾病,在上述试验基础上,可能还需要进行一些特殊检查,始能确定诊断。如蛋白质结构分析、氨基酸测序、基因分析及免疫病理学检查等。

出血性疾病的预防---病因防治 ：主要适用于获得性出血性疾病。

(一)防治基础疾病 如控制感染,积极治疗肝、胆疾病,肾病,抑制异常免疫反应等。

(二)避免接触、使用可加重出血的物质及药物 ，如血管性血友病、血小板功能缺陷症等,应避免使用阿司匹林、复方阿司匹林(APC)、保泰松、吲哚美辛 (消炎痛)、噻氯匹定等抗血小板药物。凝血障碍所致如血友病等,应慎用抗凝药,如华法林、肝素等。

出血倾向是许多不同疾病及不同出血原因的共同表现，为明确原因，必须进行实验室检查进行分析，既了解病人的过去史，并结合现在出血情况才能得出正确结论。

参考文献

[1]叶任高，陆再英等，内科学第6版[M]. 人民卫生出版社，2005：646-653.